El
Síndrome de Tourette (ST) es un problema neuropsiquiátrico
caracterizado por la presencia de tics y, con mucha frecuencia,
conductas compulsivas que pueden llegar a constituir el Trastorno
Obsesivo Compulsivo (TOC). En la mitad de los casos también
existe Trastorno por Déficit de Atención con Hiperactividad
(TDAH), siendo también frecuentes los problemas de conducta, de
aprendizaje, la ansiedad y la depresión.
Los
tics, que son indispensables para el diagnóstico del ST, son
movimientos (tics motores) o vocalizaciones (tics vocales o fónicos),
que pueden ser simples o complejos. Los tics más comunes son
parpadear, mover los ojos, hacer, muecas, carraspear, tocar objetos,
repetir palabras, etc; en adolescentes y adultos los tics suelen ser
precedidos de sensaciones localizadas o generalizadas, que son
aliviadas transitoriamente por la ejecución del tic.
Anecdóticamente, la coprolalia —decir malas palabras fuera de
contexto— es un tic vocal complejo, felizmente no muy frecuente,
que ha alcanzado exagerada notoriedad; en una época se pensaba que
debía estar presente para diagnosticar el ST. Los tics se repiten
con gran frecuencia, se presentan en oleadas, todos los días,
durante semanas o meses, siendo luego reemplazados por otros para
luego reaparecer, aisladamente o asociados a otros tics. Para
diagnosticar el Síndrome de Tourette es necesario que hayan ocurrido
por lo menos dos tics motores y un tic fónico, y que durante por lo
menos un año la mayor parte del tiempo el paciente haya tenido tics.
La edad de inicio generalmente es la primera década de vida, pueden
acentuarse en la adolescencia y suelen mejorar o desaparecer cuando
se llega a la edad adulta. La mayor parte de las veces los tics no
interfieren significativamente en la vida de la persona, pero pueden
llegar a ser severos y requerir medicación para aliviarlos. La
Tourette Syndrome Association, Inc. tiene un video muy ilustrativo
sobre los tics, que puede ser visto en Internet. En la página web de
la misma asociación, el Dr. John Walkup se ocupa, en una excelente
conferencia en video de tres horas de duración, de los aspectos
psiquiátricos del Síndrome de Tourette.
En la
mayor parte de los casos hay compulsiones, que son actos que se
efectúan sin razón, como tocar objetos, ordenarlos, contar, repetir
un acto o una frase hasta tener la sensación de que ha sido
efectuado correctamente; en adolescentes y adultos las compulsiones
obedecen a obsesiones, que son ideas que vienen sin razón a la
cabeza, y que obligan al paciente a efectuar la compulsión. El
Trastorno Obsesivo Compulsivo (T0C), que está presente cuando las
obsesiones y compulsiones consumen mucho tiempo e interfieren en la
vida de la persona, suele ser el mayor problema de quien tiene el ST,
y con frecuencia requiere medicación.
El
Síndrome de Tourette es de causa genética, existiendo algunos
factores que pueden facilitar su manifestación; casi siempre, en un
paciente con el ST hay historia familiar de tics o de TOC,
considerándose que ambos son una unidad biológica. Existe más de
un defecto bioquímico en el ST; se piensa que los tics se deben a un
exceso de actividad de dopamina en los ganglios de la base del
cerebro, siendo aliviados por medicamentos antagonistas de la
dopamina; en el TOC se piensa que hay aumento de recaptación de
serotonina, siendo aliviado por los medicamentos que bloquean dicha
recaptación. Alrededor de un 20% de los pacientes con TOC tiene
Síndrome de Tourette.
El
Síndrome de Tourette y el Trastorno por Déficit de Atención con
Hiperactividad se consideran trastornos asociados. Uno de cada dos
pacientes con ST tiene TDAH. La información con respecto a la
frecuencia del ST en pacientes con TDAH no es muy precisa; se
menciona que uno de cada 5 pacientes con TDAH tiene algún trastorno
de tics, sin especificarse la frecuencia del Síndrome de Tourette.
La asociación es más frecuente con las formas incompletas del ST
—los trastornos crónicos de tics— comunes en familiares de los
pacientes con este síndrome. Cuando el ST y el TDAH ocurren en el
mismo paciente, lo usual es que primero aparezcan los síntomas del
TDAH y que luego de algunos años aparezcan los tics, a menudo con el
pretexto del tratamiento con estimulantes; cuando hay TOC asociado, a
menudo se inicia en la adolescencia.
Cómo
complica el ST el diagnóstico, el manejo y el curso del TDAH. El
paciente con TDAH, cuando también tiene ST, suele presentar
inicialmente los síntomas del primero (déficit de atención o
hiperactividad-impulsividad), luego de pocos años, esté o no en
tratamiento con medicamentos estimulantes, aparecen los tics.
Los dos
componentes del ST: los tics y el TOC complican el diagnóstico y el
curso del TDAH. El diagnóstico se complica porque siendo tan
llamativos los tics, con frecuencia no se presta suficiente atención
a la sintomatología del TDAH, que suele ser lo que más problemas
trae a mediano y largo plazo. Este descuido en el diagnóstico y la
omisión del tratamiento, hacen que el TDAH siga su curso natural, a
menudo con lamentables efectos futuros. La presencia de tics, cuando
son intensos y frecuentes, interfiere con el aprendizaje debido al
esfuerzo que suele hacer el niño o adolescente para suprimirlos y
así no llamar la atención y evitar ser objeto de burlas o bromas.
Las compulsiones, al llevar a una repetición innecesaria de actos,
consumen un tiempo importante para el aprendizaje escolar; si además
existen obsesiones, el efecto es mayor.
La
mayoría de pacientes con ST tolera bien el metilfenidato; los tics
no suelen ser afectados o incluso pueden mejorar, debido a la
disminución de la tensión emocional al poder atender mejor y rendir
más adecuadamente en el colegio. Cuando los tics aumentan con este
medicamento, suele bastar con disminuir la dosis para que dicho
efecto desaparezca; cuando los tics persisten o la dosis del
metilfenidato tolerada es demasiado baja para ser efectiva, debe
considerarse el uso de la atomoxetina; con este último medicamento,
los tics no solo no aumentan, sino que suelen disminuir con el paso
de los meses.
Cómo
complica el TDAH el manejo y el curso del ST
Cuando
el niño con el Síndrome de Tourette tiene solo tics —y como en la
mayor parte de los casos son escasos y de poca intensidad— ellos no
representan mayor problema en su vida escolar, familiar y social. El
TDAH agrega los problemas debidos a su propia sintomatología
(déficit de atención e hiperactividad-impulsividad), y a sus
trastornos asociados (problemas de aprendizaje, problemas de
conducta, ansiedad y depresión). Esta patología asociada suele ser
el mayor problema en el manejo y en el pronóstico del paciente con
el Síndrome de Tourette.
Además,
como ya se ha mencionado, la medicación —que es el tratamiento más
efectivo en el TDAH— puede acentuar los tics y hacer que ellos sean
un problema mayor en la vida social y escolar del niño.
